Es una enfermedad neurodegenerativa severa. Podemos decir que es un tipo de epilepsia, aunque incluye más, ya que los ataques epilépticos son uno de los síntomas.
La Lipofuscinosis Neuronal Ceroide consiste en la acumulación de un material anormal llamado lipopigmentos (sustancias en los tejidos del cuerpo formados por 'grasas' y proteínas), autoflorescentes y de color amarillo pardo, que afectan sobre todo a las neuronas y tejidos blandos. En estos lipopigmentos encontramos las llamadas lipofuscinas y ceroides (la lipofuscina es el resultado de la descomposición y absorción de glóbulos sanguíneos que están dañados; y se conoce como pigmentos del envejecimiento o desgaste). Se piensa que este trastorno es causado por la oxidación de residuos lipídicos y proteínas del cerebro, y con un problema de incapacidad del cerebro para eliminar y reciclar proteínas. El resultado, es una acumulación de lipofuscina en el cerebro y esta acumulación mata a las células cerebrales, las neuronas, una importante área encargada del control motor.
Debido a estos trastornos, las células del cerebro y también del ojo, se van degenerando de forma progresiva, desarrollando una debilitación neurológica hasta la muerte.
En todos los perros afectados se desarrollan trastornos anormales psicológicos y ataxia (de falta de coordinación). Entre otros síntomas está la demencia, agresividad, agitación, hiperactividad, ataques epilépticos, pérdida de la visión, y la muerte.
Muestran los síntomas al año de edad. No suelen sobrevivir más de dos años. Y no hay tratamiento para la enfermedad.
Otras razas afectadas son los Pastores Australianos, Setter Inglés, Terrier Tibetano, Buldog Americano, American Standord. Incluso es una enfermedad encontrada en otros mamíferos; y también en el ser Humano.
La única forma de certificar un perro genéticamente es mediante una prueba de ADN. Hay varios laboratorios en los que hacen pruebas de ADN como por ejemplo: Slovgen, EVG (Eurovetgene), Animal Genetics.
EN GARDELCAN, TODOS NUESTROS EJEMPLARES ESTÁN TESTADOS Y LIBRES DE LA LIPOFUSCINOSIS NEURONAL CEROIDE (NCL). Y POR LO TANTO, NUESTROS CACHORROS TAMBIÉN SON LIBRES.
Es una enfermedad hereditaria. Cuando ambos padres son portadores, un porcentaje de la descendencia sale enfermo. Por lo tanto muestro a continuación el porcentaje del resultado entre los cruces de perros libres, portadores y afectados.
