salud y genetica border collie

NCL (LIPOFUSCINOSIS NEURONAL CEROIDE)


Es una enfermedad neurodegenerativa severa. Podemos decir que es un tipo de epilepsia, aunque incluye más, ya que los ataques epilépticos son uno de los síntomas.


La Lipofuscinosis Neuronal Ceroide consiste en la acumulación de un material anormal llamado lipopigmentos (sustancias en los tejidos del cuerpo formados por 'grasas' y proteínas), autoflorescentes y de color amarillo pardo, que afectan sobretodo a las neuronas y tejidos blandos. En estos lipopigmentos encontramos las llamadas lipofuscinas y ceroides (la lipofuscina es el resultado de la descomposición y absorición de glóbulos sanguíneos que estan dañados; y se conoce como pigmentos del envejecimiento o desgaste). Se piensa que este trastorno es causado por la oxidación de residuos lipídicos y proteínas del cerebro, y con un problema de incapacidad del cerebro para eliminar y reciclar proteínas. El resultado es una acumulación de lipofuscina en el cerebro y esta acumulación mata a las células cerebrales, las neuronas, una importante área encargada del control motor.


Debido a estos trastornos, las células del cerebro y también del ojo, se van degenarando de forma progresiva, desarrollando una debilitación neurológica hasta la muerte.


En todos los perros afectados se desarrolan trastornos anormales psicológicos y ataxia (de falta de coordinación). Entre otros síntomas está la demencia, agresividad, agitación, hiperactividad, ataques epilépticos, pérdida de la visión, y la muerte.


Muestran los síntomas al año de edad. No suelen sobrevivir más de dos años. Y no hay tratamiento para la enfermedad.


Otras razas afectadas son los pastores australianos, setter inglés, terrier tibetano, buldog americano, american standord. Incluso es una enfermedad encontrada en otros mamíferos; y también en el ser humano.


Es una enfermedad hereditaria. Cuando ambos padres son portadores, un porcentaje de la descendencia sale enfermo. Por eso es importante saber si nuestro Border está libre o es portador de la enfermedad. De ser portador jamas debe cruzarse con otro portador. Mediante una prueba de ADN podemos saberlo. Hay varios laboratorio como Slovgen, Laboklin, Optigen, EVG (Eurovetgene), ... en los que pueden hacer la prueba.


TODOS NUESTROS EJEMPLARES ESTAN TESTADOS Y LIBRES DE LA LIPOFUSCINOSIS NEURONAL CEROIDE (NCL) Y SUS CACHORROS (SU DESCENDENCIA) TAMBIÉN SERÁN LIBRES.


Tanto la Anomalia del Ojo del Collie (CEA), la Lipofuscinosis Neuronal Ceroide (CL), El Síndrome del Neutrófilo Atrapado (TNS), El Síndrome de Imerlund Gras-Beck (IGS), la Mielopatía Degenerativa (DM) son enfermedades genéticas. Y el gen MDR1 también se transmiten genéticamente. Por lo tanto muestro a continuación el porcentaje del resultado entre los cruces de perros libres, portadores y afectados.


lipofuscinosis neuronal ceroide


Como nota infromativa en genética: Tanto un ejemplar libre como un ejemplar portador (carrier) son ejemplares perfectamente saludables. Únicamente hay que tener cuidado en el caso de un ejemplar portador (carrier) de no cruzarlo con otro ejemplar portador (carrier); siempre cruzarlo con un ejemplar libre. Los cachorros seran siempre prefectamente sanos.